血液科

　 血友病是一组最常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病。

常见的遗传方式有两种：①血友病病人与正常女性结婚，其女儿100%为携带者，儿子均为正常人；②正常男性与携带者女性结婚，其儿子有50%概率为血友病病人，女儿有50%概率为携带者。

主要表现为自发性关节和组织出血，以及出血引致的畸形。根据病人所缺乏凝血因子的种类，分为血友病A（Ⅷ因子缺乏）、血友病B（Ⅸ因子缺乏），血友病C（Ⅺ因子缺乏）。

虽然血友病目前还是不可治愈的遗传性疾病，但通过及时或预防性补充因子、防治出血并发症和其他综合关怀的治疗原则，可使病人获得接近正常人的生活质量与生存期。

血友病健康指导：1.教育病人日常的、适度的运动是有益的，如游泳、散步、骑自行车等，可反复地锻炼股四头肌，能有效地预防肌肉无力和关节腔反复出血。但应避免剧烈的接触性运动，如足球、篮球、拳击等，以降低外伤和出血的危险。2.指导病人注意口腔卫生，防止因拔牙等而引起出血。告诉病人一定要避免使用阿司匹林或任何含有阿司匹林的药物，因此类药能减弱血小板功能，增加出血的频率和严重度。3.教给病人及家属出血的急救处理方法，有出血时及时就医。病人外出远行时，应携带写明血友病的病历卡，以备意外时可及时处理。

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