血液科

昨日下午，我科例行进行了两周1次的科室业务学习，本次学习的内容是“噬血细胞综合征诊疗进展”，由张碧波主治医师汇报，随后陆滢主任、张丕胜主任、刘旭辉主任等进行了点评。

噬血细胞综合征临床上较少见，但近几年来随着诊断水平的提高，病例不断增多，该病进展迅速，如不治疗平均生存期2月左右。目前噬血细胞综合征主要分为原发性（家族性）及继发性，原发性噬血细胞综合征由基因缺陷引起，继发性噬血细胞综合征由肿瘤、感染、风湿免疫性疾病等继发。治疗主要根据2004年世界组织细胞协会的诊疗指南，分为诱导治疗和维持治疗，常用药物包括地塞米松、依托泊苷、环孢霉素A，疾病控制后原发性噬血细胞综合征需要异基因造血干细胞移植，继发性噬血细胞综合征以治疗原发病为主。

学习后大家对噬血细胞综合征有了新的认识，认为它是一种良性疾病，有治愈的可能。而近几年出现的自然杀伤细胞活性测定、SCD25测定的检测手段大大提高了该病诊断的敏感性和特异性。同时治疗手段也不断改进，治愈率不断提高。通过此次学习，大家对噬血细胞综合征这一临床急重症的诊治更有信心了。

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