呼吸与危重症学科

   今日，我科俞万钧副院长接到外院会诊电话，有一例面瘫，脑部手术后，气道插管狭窄的患者要求转我院，进行硅酮支架的放置，解除气道狭窄。患者入住我院后异常烦躁，精神亢奋，气促，只能端坐呼吸，CT提示声门下狭窄，观察患者的耳廓有别于正常人，部分成菜花状。右侧大拇指畸形。家属自诉患者6年前因“心脏瓣膜疾病”在外院行瓣膜置换术，本次因面瘫在另一家医院行手术治疗。患者皮肤有不规则色素沉着，俞万钧副院长经认真查体，初步得出不能排除复发性多软骨炎的可能，在全麻下患者经支气管镜检查，发现全气道粘膜充血，水肿明显，粗糙，有部分肉芽肿形成，同时患者吸气相及呼气相气道容积变化明显，临床诊断为复发性多软骨炎。目前患者支气管镜下已取病理。复发性多软骨炎为罕见病，累及全身骨骼，神经，心脏，皮肤，眼等各个系统，患者6年前的心脏病及目前的面瘫均考虑此疾病引起，目前患者接受激素治疗。（徐涛)

      图片1  患者外耳道部分塌陷

     图片2 患者皮肤色素沉着
 

     图片3  关节畸形

  图片4 镜下吸气相及呼气相气道容积变化明显